Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)

¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (pronunciado "kroits-felt-yah-cub"; La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) es una enfermedad cerebral rara y progresiva sin tratamiento ni cura. Los científicos creen que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es causada por un prión, que es una proteína anormal que se acumula en el cerebro y causa daño cerebral.

¿Quién contrae la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ocurre en todo el En los Estados Unidos, aproximadamente una persona de cada millón de personas desarrolla la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. La mayoría de las personas con la enfermedad tienen más de 60 años. En aproximadamente el 85% de los pacientes, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se produce sin motivo conocido. Un porcentaje menor de pacientes (5%-15%) heredan la enfermedad. Aunque es muy raro (<1%), las personas que recibieron tejido infectado durante procedimientos quirúrgicos (trasplantes de córnea, cirugía en el cerebro o sus cubiertas) han desarrollado la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Al final de esta hoja informativa se describe una forma diferente de la enfermedad, la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o vECJ, que se asocia con el consumo de carne de vacas infectadas.

¿Cómo se propaga la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

No hay evidencia de que los priones de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se propaguen a través del aire, los alimentos o las bebidas, o el contacto entre personas. Los priones podrían propagarse mediante ciertos procedimientos médicos o quirúrgicos. Los priones son muy difíciles de destruir por el calor o los productos químicos, por lo que los pacientes podrían infectarse si los instrumentos quirúrgicos no se han esterilizado correctamente después de su uso en un paciente con ECJ. Los hospitales son conscientes de la necesidad de utilizar equipos desechables o tomar precauciones adicionales para esterilizar los instrumentos quirúrgicos de modo que los pacientes estén protegidos contra la infección por la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Los primeros síntomas incluyen olvido, cambios de comportamiento y falta de coordinación. Los pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob eventualmente pierden la capacidad de hablar, caminar y cuidar de sí mismos. La enfermedad progresa rápidamente y la mayoría de los pacientes con ECJ mueren dentro de un año de la aparición de la enfermedad.

¿Cuánto tiempo después de la exposición aparecen los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Los síntomas pueden tardar 15 meses a 30 años o más en aparecer. La mayoría de las veces, no hay exposición para precisar. Más bien, se cree que algo sucede para que un prión normal cambie a una forma que puede causar enfermedad, sin fuente ambiental de infección.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Aunque hay varias pruebas que pueden proporcionar pistas sobre si alguien tiene la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la única forma definitiva de diagnosticar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es realizar una biopsia cerebral (extraer una pequeña muestra de tejido del cerebro del paciente para analizarla) o examinar el cerebro después de la muerte.

¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

No existe un medicamento específico ni cura para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El tratamiento consiste en aliviar los síntomas para que el paciente se sienta lo más cómodo posible.

¿Cómo se puede prevenir la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Las personas con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y las personas que tienen un mayor riesgo de contraer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob debido a sus antecedentes familiares nunca deben donar sangre, tejidos u órganos. La esterilización adecuada del equipo médico también puede prevenir la propagación de enfermedades.

Los cuidadores de pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob deben usar una buena higiene, que incluya:

• Lávese las manos y la piel expuesta antes de comer, beber o fumar. Este es un buen hábito para practicar, aunque el contacto con la piel intacta de un paciente con ECJ no DOE propagar la enfermedad.
• Cubra los cortes y abrasiones que pueda tener con vendajes impermeables.
• Use guantes quirúrgicos cuando venda cualquier herida en la persona con ECJ.
• Evite cortarse o pegarse con objetos afilados (por ejemplo, agujas) que puedan estar contaminados con fluidos corporales de una persona con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
• Use protección facial si existe riesgo de exposición a la sangre o fluidos corporales del paciente.
• Si los fluidos corporales de un paciente con ECJ entran en contacto con la piel de otra persona, lave el área afectada con detergente, enjuague bien con agua tibia (evite frotar), enjuague el sitio con una dilución de lejía 1:10 durante 1 minuto (para máxima seguridad) y luego enjuague nuevamente con agua. Si los fluidos corporales de un paciente con ECJ entran en contacto con el ojo o la boca de otra persona, enjuague bien con solución salina (para los ojos) o agua del grifo (para la boca).
• Deseche todos los desechos clínicos (por ejemplo, vendajes) correctamente.

¿Cuál es la relación de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob con la "enfermedad de las vacas locas"?

La "enfermedad de las vacas locas" o encefalopatía espongiforme bovina (EEB) es una enfermedad que se presenta en el ganado bovino. Algunas personas que han comido carne de ganado infectado con la EEB han contraído una enfermedad similar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pero causada por un prión diferente. Esta enfermedad se denomina "variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob" (vECJ) y se ha diagnosticado en unas 200 personas en todo el mundo. En los Estados Unidos, solo se han diagnosticado cuatro casos de vECJ, todos en personas que crecieron y estuvieron expuestas a la EEB fuera de los Estados Unidos. El Departamento de Agricultura de los Estados Unidos ha desarrollado medidas para examinar al ganado de manera que los animales infectados con la EEB queden excluidos de la cadena alimentaria y sus tejidos no puedan infectar a otros animales o seres humanos.

¿Cómo puedo obtener más información sobre la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

• Si tiene inquietudes sobre la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, comuníquese con su proveedor de atención médica.
• Llame a su departamento de salud local. Puede encontrar su departamento de salud local en vdh.virginia.gov/health-department-locator/.
• Para obtener más información, visite la página de los CDC sobre la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica en cdc.gov/creutzfeldt-jakob/about/index.html .